Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN) sind potenziell lebensbedrohliche Hautreaktionen, die durch eine abnormale Immunantwort auf Medikamente oder Infektionen verursacht werden. Die Beschwerden beginnen typischerweise mit Fieber und grippeähnlichen Symptomen, gefolgt von einer starken Blasenbildung der Haut und der Schleimhäute. Wenn sie nicht sofort behandelt werden, können SJS und TEN schwere Narben, Sehverlust, Organversagen und sogar den Tod verursachen.
Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse umfassen ein Krankheitsspektrum, das als SJS/TEN bezeichnet wird. Von den beiden Bedingungen ist SJS weniger schwerwiegend. Obwohl beide ähnliche immunologische Ursachen haben, unterscheiden sie sich durch den Prozentsatz der betroffenen Haut.
Per Definition:
- SJS betrifft weniger als 10 % des Körpers.
- SJS/TEN betrifft mehr als 10 %, aber weniger als 30 % des Körpers.
- TEN betrifft mehr als 30% des Körpers.
SJS ist eine seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 2,6 bis 6,1 Fällen pro eine Million Menschen. TEN ist mit einer jährlichen Inzidenz von 0,4 bis 1,2 Fällen pro Million noch seltener. Erwachsene sind häufiger betroffen als Kinder, während Frauen doppelt so häufig an SJS oder TEN erkranken wie Männer.
Symptome
Im Allgemeinen manifestieren sich SJS und TEN mit grippeähnlichen Symptomen im Frühstadium. Innerhalb weniger Tage entwickelt die Haut einen blasenbildenden und sich ablösenden Hautausschlag. Die ersten Symptome dauern in der Regel ein bis drei Tage und umfassen typischerweise:
- Kopfschmerzen
- Fieber
- Halsentzündung
- Husten
- Brennende oder juckende Augen
- Ermüden
- Muskelkater
- Gelenkschmerzen
- Durchfall
- Übelkeit
- Erbrechen
Die ersten Symptome weichen schließlich einem intensiven Brennen auf der Haut. Darauf folgt das Auftreten von roten oder violetten Läsionen von bis zu einem Zoll Größe, die normalerweise im Gesicht, am Rumpf, an den Armen und/oder Beinen beginnen.
Im Laufe von Minuten und Stunden breitet sich der Ausschlag aus, bildet Blasen und schält sich ab, wodurch große Flecken roher und nässender Haut freigelegt werden. Im Mund und sogar in den Schleimhäuten der Nase, der Augenlider, der Genitalien und des Anus bilden sich schnell schmerzhafte Läsionen und Geschwüre.
Die Entwicklung von SJS/TEN-Symptomen gilt als medizinischer Notfall.
Komplikationen
Komplikationen von SJS und TEN sind häufig, wenn die Behandlung verzögert wird. Selbst wenn eine Behandlung angestrebt wird, kann TEN über einen kurzen Zeitraum verheerende Krankheiten verursachen, die das gleiche Verletzungsniveau wie eine Verbrennung zweiten Grades verursachen.
Einige der möglichen Komplikationen von SJS und TEN sind:
- Schnelle und schwere Dehydration
- Akute Mangelernährung
- Massive Hautinfektionen
- Lungenentzündung
- Akutes Atemnotsyndrom (ARDS)
- Magen-Darm-Geschwüre und Perforationen
- Hornhautnarben und Sehverlust
- Sepsis und septischer Schock
- Großes Organversagen
Ursachen
Während SJS und TEN normalerweise durch eine Reaktion auf Medikamente oder eine Infektion verursacht werden, haben bis zu einem Drittel der Fälle keine bekannte Ursache. Aus wenig verstandenen Gründen löst die Exposition gegenüber diesen Wirkstoffen eine abnorme Immunantwort aus, bei der Immunzellen, einschließlich CD8-T-Zellen, plötzlich Hautzellen, insbesondere Keratinozyten, angreifen und angreifen.
Medikamente
Medikamente im Zusammenhang mit SJS und TEN umfassen:
- Antikonvulsiva, insbesondere Tegretol (Carbamazepin), Luminal (Phenobarbital), Lamictal (Lamotrigin) und Dilantin (Phenytoin)
- Aloprim und Zyloprim (Allopurinol) zur Behandlung von Gicht und Nierensteinen
- Sulfonamid-Antibiotika wie Bactrim (Sulfamethoxazol-Trimethoprim), Azulfidin (Sulfasalazin), Gantrisin (Sulfisoxazol) und Penicillin
- Viramune (Nevirapin) zur Behandlung von HIV
- Schmerzmittel wie Advil (Ibuprofen), Tylenol (Paracetamol) und Aleve (Naproxen)
SJS/TEN ist nicht wie eine Arzneimittelallergie, die nach einer Einzeldosis auftreten kann. Der Zustand ist im Allgemeinen mit der kontinuierlichen und kumulativen Exposition gegenüber einem Medikament im Laufe der Zeit verbunden. SJS- und TEN-Symptome entwickeln sich oft innerhalb von 10 bis 14 Tagen nach Beginn einer medikamentösen Therapie, können aber Wochen dauern.
Infektionen
Eine Reihe von Infektionen kann eine SJS- und TEN-Episode auslösen, darunter:
- Kokzidiomykose
- Cytomegalovirus
- Diphtherie
- Epstein Barr Virus
- Herpes-Zoster-Virus
- HIV
- Hepatitis
- Lupus
- Mumps
- Lungenentzündung (insbesondere die durch Mycoplasma pneumoniae)
Genetik
Es wird angenommen, dass die Genetik signifikant zur Prädisposition einer Person für SJS/TEN beiträgt. Die Mutation bestimmter Gene, die für die Immunantwort von zentraler Bedeutung sind, insbesondere des menschlichen Leukozyten-Antigens B (HLA-B-Gen), wurde in Verbindung gebracht. Aus unbekannten Gründen werden bestimmte immunologische "Trigger" das Immunsystem überstimulieren und das HLA-B-Gen auf Hochtouren bringen.
Dies könnte erklären, warum beispielsweise Menschen mit HIV einem höheren Risiko ausgesetzt sind, da das HLA-B-Gen mit der Immunkontrolle des Virus in Verbindung steht.
Trotz der Tatsache, dass HLA-B-Mutationen häufig bei Menschen mit SJS und TEN gefunden werden, wird nicht jeder mit diesen genetischen Anomalien die Erkrankung entwickeln, selbst wenn er denselben Auslösern ausgesetzt ist. Dies deutet darauf hin, dass auch Umweltfaktoren dazu beitragen können.
Diagnose
Die Diagnose von SJS und TEN basiert sowohl auf den körperlichen Symptomen als auch auf dem Prozentsatz der Hautbeteiligung. Bei einer Untersuchung wird Ihr Arzt nach dem sogenannten Nikolsky-Zeichen suchen, einem dermatologischen Befund, bei dem sich durch leichtes Reiben der Haut die äußerste Schicht wie Pergament ablöst.
Eine Hautbiopsie ist hilfreich, aber nicht erforderlich, um eine positive Diagnose zu stellen.
Der Arzt wird auch Ihre Krankengeschichte (einschließlich der Medikamente, die Sie einnehmen) überprüfen, um die Ursache der Reaktion besser zu bestimmen. Zusätzliche Tests können angeordnet werden, einschließlich Bluttests, Kulturen oder Röntgenaufnahmen, wenn die Ursache als infektiös angesehen wird.
Differenzialdiagnosen
Um die korrekte Diagnose zu gewährleisten, muss der Arzt alle anderen möglichen Ursachen der Symptome ausschließen. Zu den Differenzialdiagnosen können gehören:
- Bullöser Arzneimittelausbruch (eine Arzneimittelallergie, die durch Blasenbildung gekennzeichnet ist)
- Chemische Verbrennung
- Toxisches Schocksyndrom
- Bullöses Pemphigoid (eine Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung)
- Paraneoplastischer Pemphigus (eine krebsbedingte blasenbildende Autoimmunerkrankung)
Behandlung
Wenn bei Ihnen SJS oder TEN diagnostiziert wird, müssen Sie auf einer Verbrennungsstation oder auf der Intensivstation (ICU) ins Krankenhaus eingeliefert werden. Die Behandlung ähnelt der eines Verbrennungsopfers und kann Folgendes umfassen:
- Sofortiges Absetzen der vermuteten Medikation
- Kühle Kompressen, medizinische Salben und Bandagen zur Behandlung der Blasen
- Intravenöse Flüssigkeitszufuhr
- Intravenöse Antibiotika zur Vorbeugung einer bakteriellen Infektion
- Immunsuppressiva wie Sandimmune (Cyclosporin) oder Kortikosteroide
- Medikamente zur Schmerzkontrolle
- Eine Ernährungssonde, um möglicherweise die Ernährung zu unterstützen
- Augenpflege durch einen Augenarzt, falls erforderlich
In schweren Fällen kann ein Verfahren namens Plasmapherese durchgeführt werden, um CD8-T-Zellen und andere Immunzellen aus dem Blut zu filtern.
Prognose
Die Genesung kann Wochen oder Monate dauern, je nachdem, wie stark Ihre Symptome waren.
Studien deuten darauf hin, dass etwa 5 % der Menschen mit SJS an den Folgen der Krankheitskomplikationen sterben, während zwischen 30 und 35 % der Menschen mit TEN sterben. Viele dieser Todesfälle sind auf eine verspätete Behandlung zurückzuführen, während andere einfach auf die weit verbreiteten Gewebeschäden und Begleiterkrankungen zurückzuführen sind.
Diejenigen, die sich erholen, können weitere gesundheitliche Probleme mit Haut, Augen, Lunge und anderen Organsystemen haben.
Haut
Aufgrund der ausgedehnten Hautbeteiligung können Menschen mit SJS und TEN dauerhafte Narben, Verfärbungen oder Entstellungen der Haut haben.
Augen
Zwischen 50 und 90 Prozent der Menschen entwickeln nach einem SJS- oder TEN-Anfall Augenprobleme. Dazu können das Syndrom des trockenen Auges, eingewachsene Wimpern, Lichtempfindlichkeit und Keratitis (Hornhautentzündung) gehören. Eine Hornhautvernarbung kann zu einem erheblichen Sehverlust und in seltenen Fällen zur Erblindung führen.
Mund und Zahnfleisch
Xerostomie (trockener Mund), Karies oder Zahnfleischinfektionen sind nach SJS und TEN häufig. Kleine Kinder können Probleme mit dem Zahnwachstum haben oder Anomalien in den Zahnwurzeln entwickeln.
Lunge
Lungenschäden nach einem SJS- oder TEN-Anfall können zu chronischer Bronchitis, chronischer Bronchiolitis, Bronchiektasen und anderen obstruktiven Lungenerkrankungen führen.
Psychische Gesundheit
Stimmungsstörungen wie Angst und Depression sind nach SJS oder TEN keine Seltenheit. Vieles davon kann mit dem körperlichen Trauma und den Folgen der Erkrankung in Verbindung gebracht werden. Psychiatrische Versorgung, emotionale Unterstützung und eine geeignete medikamentöse Therapie können erforderlich sein, um Ihre psychische Gesundheit langfristig zu verbessern.